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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治 !******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬 ,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ,难以迈步 ,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击 ,严重影响生活质量 。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其 是腰背部,随着时间 的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊 。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别 。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力 。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起 ,她 的左足背便出现疼痛 ,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ,且疼痛逐渐加重,不能独自行走 ,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走 ,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她 的全身肌肉僵硬 ,右上肢肌张力正常 ,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级 。“当时她的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿 。

  然而 ,常规检查 ,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ,甚至是基因检查都未见到明显异常 。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人 的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性 。结合临床症状和相关检查结果 ,她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少 ,随访也不足 ,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望 。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果 。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗 。

  蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化” 的一种。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状 ,改善生活质量 。

  据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前 ,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态 。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗 ,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

最高法:民法典施行两年间共审结一审人格权纠纷案33万件******

  光明网北京1月12日电(记者 孙满桃)在民法典施行两周年之际 ,最高人民法院今日举行新闻发布会,通报人民法院贯彻实施民法典的工作情况。

  据介绍 ,自2021年1月1日至2022年11月30日 ,全国各级人民法院共审结一审物权纠纷案件65万件、合同纠纷案件2027万件 、人格权纠纷案件33万件、知识产权与竞争纠纷案件92万件、环境资源类案件31万件 ,涌现了一大批适用民法典化解纠纷 的典型案例,如安徽合肥“老旧小区加装电梯”案、浙江杭州“地铁萌娃”肖像权纠纷案等 ,发挥了鲜明的导向作用 。

  据最高法审判委员会副部级专职委员、民法典贯彻实施工作领导小组副组长兼办公室主任刘贵祥介绍 ,民法典颁布后 ,最高法立即对新中国成立以来至2020年5月28日有效的全部591件司法解释进行逐一清理,废止116件 ,修改111件 。

  另一方面 ,民法典 的新制度新规则通过审判实践不断转化成强大的社会治理效能。人民法院依法审理了一批涉及英烈人格利益保护、居住权、物业服务合同、保理合同 、家风条款 、自甘风险 、好意同乘、高空抛物等民法典新增重点亮点制度 的案件 ,取得了良好效果 。

  基于人民法院大数据管理和服务平台汇聚 的全国案件文书数据进行 的检索统计显示 ,2021年1月至2022年11月 ,适用民法典英烈保护条款的一审裁判文书数量达679件 ,居住权为772件。

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